少年心跳突飆險昏 罕病法洛氏四合症作祟
http://dailynews.sina.com 2019年01月23日 17:30 中廣新聞網

(張文祿報導)
亞洲大學附屬醫院心律不整醫療團隊醫師莊傑貿表示,患者出生即被診斷罹患「法洛氏四合症」(Tetralogy of Fallot, TOF),成長過程接受過多次心臟手術,終於能和正常小男生一樣跑動,不料,患者最近運動能力下降,出現暈眩、昏厥、心悸等情形,再次就醫檢查發現是心房撲動造成。
但考量患者鼠蹊部的血管已被先前多次心導管手術破壞,造成雙側髂靜脈阻塞,因此,改從左鎖骨下靜脈進入,並搭配X光指引經皮肝臟靜脈穿刺,將電燒導管帶入右心房,短短五秒內就將心房撲動迴路燒斷,成功完成艱鉅的任務。
莊傑貿介紹,「法洛氏四合症」爲法洛醫師於西元1888年發現的發紺型先天性心臟病,這種病合併四種異常,包括肺動脈狹窄、心室中膈缺損、主動脈跨於心室中膈上方,及右心室肥大,發生率約0.06%(每10萬名新生兒會出現62人),通常新生兒出生後即可觀察到發紺(皮膚呈青紫色)的症狀。
莊傑貿指出,通常階段性開刀是矯正根治「法洛氏四合症」的方式,但術後仍需長期追蹤,以降低心律不整的風險,例如張同學幼時接受多次心臟手術,包含肺動脈瓣置換術,但仍有可能因先前開刀,或長期肺動脈瓣逆流,造成心臟病變,形成心律不整等情形,需要再次接受經導管電燒治療。
但經導管電燒都是需要通暢的下腔靜脈系統(包含股靜脈、髂靜脈及下腔靜脈),先天性心臟病患常常因爲多次心導管手術,造成靜脈阻塞,而無法透過一般的路徑進行心導管手術,因此經皮穿刺肝臟靜脈爲治療的替代選擇之一,目前亞洲國家仍無報告成功經肝電燒治療的個案。
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