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少年心跳突飙险昏 罕病法洛氏四合症作祟

http://dailynews.sina.com   2019年01月23日 17:30   中广新闻网

16岁张姓少年罹患先天心脏疾病「法洛氏四合症」,经多次手术渐趋稳定,日前又因体力直直落,险些在体育课昏厥,就医检查后发现是心房扑动所导致,但由于下腔静脉阻塞,医疗团队决定采用经皮穿刺肝脏静脉进入心房,并搭配3D立体定位确认病灶,成功电烧截断心律不整回路,终于让少年恢复健康阳光模样。目前亚洲国家,并没有成功经肝电烧治疗的个案,这起病例可能是亚洲第一例。

(张文禄报导)

亚洲大学附属医院心律不整医疗团队医师庄杰贸表示,患者出生即被诊断罹患「法洛氏四合症」(Tetralogy of Fallot, TOF),成长过程接受过多次心脏手术,终于能和正常小男生一样跑动,不料,患者最近运动能力下降,出现晕眩、昏厥、心悸等情形,再次就医检查发现是心房扑动造成。

但考量患者鼠蹊部的血管已被先前多次心导管手术破坏,造成双侧髂静脉阻塞,因此,改从左锁骨下静脉进入,并搭配X光指引经皮肝脏静脉穿刺,将电烧导管带入右心房,短短五秒内就将心房扑动回路烧断,成功完成艰巨的任务。

庄杰贸介绍,「法洛氏四合症」为法洛医师于西元1888年发现的发绀型先天性心脏病,这种病合并四种异常,包括肺动脉狭窄、心室中膈缺损、主动脉跨于心室中膈上方,及右心室肥大,发生率约0.06%(每10万名新生儿会出现62人),通常新生儿出生后即可观察到发绀(皮肤呈青紫色)的症状。

庄杰贸指出,通常阶段性开刀是矫正根治「法洛氏四合症」的方式,但术后仍需长期追踪,以降低心律不整的风险,例如张同学幼时接受多次心脏手术,包含肺动脉瓣置换术,但仍有可能因先前开刀,或长期肺动脉瓣逆流,造成心脏病变,形成心律不整等情形,需要再次接受经导管电烧治疗。

但经导管电烧都是需要通畅的下腔静脉系统(包含股静脉、髂静脉及下腔静脉),先天性心脏病患常常因为多次心导管手术,造成静脉阻塞,而无法透过一般的路径进行心导管手术,因此经皮穿刺肝脏静脉为治疗的替代选择之一,目前亚洲国家仍无报告成功经肝电烧治疗的个案。
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